Hidrocefalia crónica del adulto (¿Hidrocefalia Normotensiva?).

Dr. J. Sales Llopis ; Dr. J.Abarca Olivas; Servicio de Neurocirugía del Hospital General Universitario de Alicante.

Fecha de la ultima actualización:08/06/2006

Características principales
• tríada clásica: demencia, trastornos de la marcha, incontinencia urinaria
• se observa hidrocefalia comunicante en TC o RM
• la presión es normal en las PL aleatorias
• los síntomas pueden resolverse con una derivación de LCR.

Definición.-

Enfermedad que cursa con: Trastornos de la marcha:el más característico, deterioro mental del tipo de lóbulo frontal e Incontinencia urinaria (síntoma tardio)(Cuidado:Paciente con demencia puede padecer incontinencia urinaria).

En su descripción inicial, el diagnóstico de esta entidad requería como criterio ineludible la obtención de un valor normal de la presión del LCR medida por punción lumbar. Sin embargo,

la aplicación de la monitorización continua de la presión intracraneal (PIC) como un instrumento diagnóstico nos permite afirmar que la denominación de hidrocefalia de presión normal sólo se sustenta por la tradición, ya que el control continuo de la PIC ha objetivado que los pacientes afectos de este síndrome pueden presentar elevaciones transitorias o continuas de la PIC. Por ello, en la actualidad, la denominación más aceptada y extendida para hacer referencia a esta entidad es la de “hidrocefalia crónica del adulto” ,aunque recientemente se debate la posibilidad de que exista la hidrocefalia crónica de la infancia.

Estos síntomas suelen mejorar tras el drenaje de LCR aunque tampoco es patognomónico.

Historia.-

Entidad clínica descrita en 1965 por Hakim y Adams. Fué descrito originalmente en Colombia en la tesis de grado No.957 de la Universidad Javeriana de Bogotá (marzo de 1964), que fue elaborada bajo la dirección y asesoría del neurocirujano colombiano Salomón Hakim Dow, quien a la sazón prestaba sus servicios en el Hospital Militar Central de Bogotá. La autora – Olga de Heredia- fue compañera de estudios del editor de Tensiómetro Virtual. La tesis llevó el título de Algunas observaciones sobre la presión del LCR. Síndrome hidrocefálico en el adulto, con presión normal del líquido céfalo-raquídeo. Posteriormente el doctor Hakim –junto al neurocirujano Raymond Adams (profesor de la Universidad de Harvard), hizo al año siguiente una publicación indexada del estudio en la revista Journal of Neurological Sciences. De allí salió la famosa Válvula (programada) de Hakim, a la que este profesor ha dedicado su vida, perfeccionándola constantemente. 

Hakim demostró elegantemente el fenómeno de la prensa hidráulica (mayor fuerza a mayor área del continente) donde la hidrocefalia se produce por la fuerza que ejerce el LCR retenido sobre las paredes de los ventrículos laterales del cerebro. Posteriormente Donald Price demostró la migración del líquido a través de las paredes del epéndimo ventricular, algo que claramente se puede apreciar con la resonancia magnética.

Notas Históricas

1965	Primer artículo sobre los síntomas y signos de la hidrocefalia normotensiva	Adams et al.
1960's	Gammagrafía isotópica	-
1970	Test de infusión	Katzman and Hassey
1974	Características de la demencia	Albert et al.
1977	TAC y medición de la presión intracranial en la hidrocefalia con demencia	Crocard et al.
1982	Tap test en la hidrocefalia	Wikkelso et al.
1982	Conductance to outflow of CSF in normal pressure hydrocephalus	Borgesen et al.
1986	CSF drainage test (120–500 ml for 5 days)	Dilauro
1986	Improvement in neuropsychological tests was observed in patients with a Cout of <0.051	Thomsen et al.
1987	Cerebral blood flow in NPH	Mamo et al.
1988	Phosphorus MR spectra in NPH – reversible periventricular acidosis	Arnold et al.
1988	External ventricular drain of 300 ml CSF for 5 days	Haan et al.
1989	Third ventriculostomy in the treatment of NPH (microsurgical)	Magnaes et al.
1993	Resistance to CSF outflow in prediction of outcome after shunting	Delwel et al.
1993	High resolution SPECT in NPH before and after shunting	Waldemar et al.
1996	MR CSF flow studies in NPH	Bradley et al.
1999	CANTAB – Neuropsychological application in NPH	Iddon et al.

Epidemiología.-

Edad más frecuente mayores de 60 años y preponderancia ligera de sexo masculino.

Tipos.-

Hidrocefalia idiopática y no idiopática

Etiología de la hidrocefalia no idiopática:

1. poshemorrágica (HSA)
2. postraumática
3. posmeningítica
4. secundaria a una intervención de la fosa posterior
5. tumores, incluida la meningitis carcinomatosa
6. también observada en 15% de los pacientes que padecen DSSA (enfermedad de Alzheimer)
7. defecto de absorción de las granulaciones aracnoidales
8. la estenosis del acueducto puede ser una causa no valorada adecuadamente.

Fisiopatología.-

El mecanismo presumiblemente sea una insuficiente capacidad de absorción del LCR , pero el mecanismo exacto del desarrollo de los síntomas clínicos se desconocen.

Clínica.-

La tríada no es patognomónica, y también puede observarse en la demencia vascular.
1. trastornos de la marcha: por lo general, precede a otros síntomas. El paciente marcha con pasos cortos (braquibasia), arrastrados, con aumento de la base de sustentación e inestabilidad al girar. Frecuentemente, sienten que están "pegados al suelo" (denominada "marcha magnética") y puede resultarles dificultoso iniciar la marcha o los giros. No se observa ataxia de los miembros.
2. demencia: principalmente se expresa por alteración de la memoria y bradifrenia (lentitud de pensamiento) y bradicinesia.
3. incontinencia urinaria: por lo general, no es consciente (es importante destacar que un paciente que padece demencia de cualquier etiología puede ser incontinente).

Diagnóstico.-

Exploración neurológica:-Trastorno de la marcha con base amplia de sustentación, pasos cortos y dificultad de dar la vuelta.

EEG: no se observan hallazgos específicos en la HNT.

Tests Neuropsicológicos:

Los tests deben ir encaminados a detectar trastornos subcorticales como en la enfermedad vascular subcortical isquémica.

En este sentido recientemente se ha validado la HIV Dementia Scale como útil y especialmente en aquellos pacientes con un test minimental normal.

Déficits leves tras el exámen minimental. (Bradifrenia y Bradiquinesia).
Aunque los tests Mini-Mental State Examination, el Seven-Minute Screening Test y el Memory Impairment Screen son más adecuados en la detección de síntomas cognitivos con componentes corticales como en la enfermedad de Alzheimer.

Tests de detección de disfunción de lóbulo frontal(Stroop test...) positivos (1) .

NPH Score:

MARCHA	COGNITIVO	ESFÍNTERES
Encamado o no puede caminar 5	Vegetativo 5	Incontinencia urinaria y fecal 5
Puede caminar con ayuda 4	Demencia grave 4	Incontinencia urinaria continua 4
Camina sin ayuda pero inestable con caídas frecuentes 3	Alteraciones graves de memoria y comportamiento 3	Incontinencia urinaria esporádica 3
Marcha estable pero anormal 2	Alteraciones de memoria según paciente o familia 2	Urgencia urinaria 2
Normal 1	Leves problemas cognitivos 1	Normales 1

No existe ninguna prueba ni estudio radiologico que sea patognomonico para hacer un diagnostico positivo indudable de la HNT. Se han propuesto numerosas pruebas y criterios diagnosticos para establecer que pacientes probablemente respondan a una derivacion ventricular y cuales no, a fin de evitar posibles complicaciones y operaciones innecesarias, sin por ello dejar de darle la oportunidad a quienes puedan resultar beneficiados. Si bien ninguno de estos procedimientos tiene fiabilidad probada, se describen algunos a continuacion con propositos informativos.

PUNCIÓN LUMBAR

La presión normal de la apertura (PdeA) debe ser < 180 mm H2O. La respuesta a una sola PL (con la extracción de 15-30 ml de LCR o la reducción de la PdeA en = 1/3) o a PL seriadas puede tener algún valor pronóstico. Puede con-templarse la colocación de un drenaje lumbar ambulatorio (véase adelante) en quienes no respondan a la prueba de la PL simple. EL LCR extraído debe enviarse siempre al laboratorio para realizar estudios de rutina.
Cabe destacar que los pacientes en los que la PdeA inicial es > 100 mm H2O tienen un índice mayor de respuesta a la derivación.

Monitoreo continuo de la presión del LCR
Algunos pacientes que tienen una PdeA normal en la PL pueden presentar, con el monitoreo continuo, picos de presión > 270 mm H2O u ondas B recurrentes. Estos pacientes también suelen tener un índice mayor de respuesta a la derivación.

MONITORIZACIÓN DE LA PRESIÓN INTRACRANEAL
Se determinará la presencia de ondas A plateu y el porcentaje de ondas B (aunque estas no parecen tener relación a la hora de determinar si la hidrocefalia es comunicante o no comunicante) (2) .

Drenaje lumbar ambulatorio
El drenaje lumbar subaracnoideo se coloca con una aguja Touhy y se conecta con un catéter con cámara de goteo a un colector cerrado; el colector se ubica a la altura del pabellón auricular si el paciente está recostado o a la altura del hombro si está sentado o deambulando.
Un sistema de drenaje que funciona adecuadamente debe extraer = 300 ml de LCR por día.
Si aparecen síntomas de irritación de las raíces nerviosas durante el drenaje, habrá que retirar el catéter algunos milímetros. Es necesario controlar a diario el recuento de células de LCR y hacer cultivos bacteriológicos (cabe esperar una pleocitosis de = 100 células/mi con sólo la presencia del dispositivo de drenaje).
Se recomienda hacer la prueba durante no más de 5 días (tiempo promedio en que se observan mejorías: 3 días).

EXAMEN NEURORADIOLOGICO

(NO HAY EXAMEN NEURORADIOLOGICO QUE SEA PATOGNOMONICO DE HIDROCEFALIA NORMOTENSIVA).

Características en la TC y en la RM:hidrocefalia no obstructiva.

1. condición necesaria: hidrocefalia cuadriventricular (comunicante)
2. características que se correlacionan con una respuesta favorable a la derivación (estas características permiten pensar que la dilatación ventricular no se debe únicamente a atrofia):
A. hipodensidad periventricular en la TC o hiperintensidad en el T2 de la RM: generalmente, representan absorción transependimaria del LCR que habitualmente desaparece tras la colocación de la derivación
B. colapso de los surcos corticales de la convexidad (en ocasiones, pueden observarse dilataciones focales de los surcos, lagos aracnoidales que constituyen reservónos atípicos de LCR, que suelen desaparecer después de colocar una derivación y que, por lo tanto, no deben considerarse atrofia)
C. astas frontales de aspecto redondeado
Si bien algunos pacientes mejoran sin presentar cambios en los ventrículos, la mejora clínica muy frecuentemente viene acompañada de una reducción del tamaño ventricular.

1.	Índice de Evans	(A/E) Esquema del índice de Evans. Este índice, descrito inicialmente para calcular el tamaño ventricular en ventriculografías, se obtiene a partir del cociente entre la distancia máxima existente entre las dos astas frontales de los ventrículos laterales (A) y la distancia máxima entre las dos tablas internas en el mismo corte de TC en el que se ha evaluado el parámetro anterior (E). Los índices superiores a 0,30 indican dilatación ventricular. Este índice resulta adecuado para el seguimiento de un mismo paciente y para la comparación entre distintos grupos.
2.	Índice III ventrículo	(C/E)
3.	Índice Cella media	(D/F)
4.	Ventricular score	(A + B + C + D)/E x 100

A: distancia ventricular bifrontal máxima.
B: distancia entre los n.caudados a nivel del foramen Monroe
C: anchura máxima del III ventrículo
D: anchura mínima entre ambas cella media
E: diametro de tabla a tabla interna a nivel de A y B
F: maximo diametro craneal externo a nivel de la medición de D.

RM Cerebral:Medición de volumen del hipocampo normal (Diagn.dif. con Enf. de Alzheimer).

RM espinal: Para descartar obstrucción a nivel espinal.

ClSTERNOGRAFÍA RADIOISOTÓPICA
La utilidad de este estudio todavía está en discusión. Una publicación relativamente reciente postuló que la cisternografía no aumenta la seguridad diagnóstica de los criterios clínicos y tomográficos.
Técnica: se inyecta en el espacio lumbar subaracnoideo un radioisótopo (p. ej., 2,7 mCi de Tecnecio 99m DTPA diluidos en 1 mi de solución salina). Las imágenes se obtienen mediante gammagrafía planar 3, 6 y 24 horas después de la inyección del trazador (es posible obtener imágenes al cabo de 48 hs si aún se observa franca actividad ventricular en las imágenes obtenidas después de 24 horas; sin embargo, si se desea efectuar ese control tardío es necesario utilizar otro radioisótopo de vida media más larga, p. ej., Indio 111).
Criterios convencionales de un estudio normal: la radiactividad está distribuida con simetría por toda la convexidad a las 24 horas de aplicado el contraste, y no se observa actividad ventricular en ningún momento del estudio. No obstante, en un trabajo se sostiene que hasta 41% de los estudios normales muestran actividad transitoria en los ventrículos (hasta las 24 horas, pero no transcurrido más tiempo).
Hallazgos que pueden indicar mejores probabilidades de respuesta a una derivación: de todos los descriptos a continuación, sólo el no. 2 constituye un indicador confiable de la presencia de HNT.
1. barrido inicial (4-6 horas después de la inyección): radiactividad en los ventrículos (se presume que el reflujo es causado por una obstrucción del flujo saliente). También puede observarse en casos normales.
2. barrido tardío (al cabo de 48-72 horas): persistencia de la actividad ventricular. Los pacientes que presentan este hallazgo son los que tienen mayor probabilidad de mejorar con la derivación (= 75% de probabilidad)
3. actividad persiste en la convexidad: estos pacientes son los que tienen menor probabilidad de mejorar
4 cisternografía cuantitativa
A. se considera que los pacientes en los que desaparece más de 50% de la radiactividad intracraneal total al cabo de 24 horas tienen una velocidad adecuada de absorción general y, por ende, es improbable que mejoren con una derivación. No obstante, otros estudios no han hallado ninguna correlación entre la eliminación de la radiactividad y la respuesta a una derivación
B. un estudio halló que si la proporción entre la actividad ventricular y la intracraneal total (V/T) al cabo de 24 horas es > 32%, habría una respuesta satisfactoria a la derivación, mientras que la proporción V/T < 32% no excluía por completo la posibilidad de mejoría.

Medición del flujo cerebral: si bien algunos estudios indican lo contrario, la medición del flujo cerebral no muestra hallazgos característicos en la HNT; por ende, no son de utilidad para pronosticar qué pacientes pueden tener buena respuesta a la derivación. Sin embargo, el aumento del flujo cerebral que se produce después de una derivación se correlaciona claramente con la mejoría clínica.

3) Test de Infusión:

CANDIDATO IDEAL

-Triada clínica en un periodo corto de evolución y demencia leve.

-Presion inicial de LCR tras PL mayor de 100 mm H2O.

-Presiones con picos mayores de 270 mm H2O o ondas B recurrentes y presión media mayor de 180 tras monitorizacion continua de la presión de LCR.

-TAC y RNM que muestren signos de absorción tranependimaria,compresión de los sulcos cerebrales y balonamiento de las astas frontales.

¿A que pacientes debería realizarse un estudio para descartar hidrocefalia?

¿?

Quizá:

Cualquier síntoma de la triada clínica

Índice de Evans igual o mayor 0,3

Rout mayor de 12

Protocolo malagueño de Estudio

Vía Clínica propuesta

Diagnóstico diferencial.-

Enfermedad vascular subcortical isquémica.
Enfermedad de Alzheimer

Tratamiento.-

Antes de pasar a realizar un tratamiento quirúrgico en estos pacientes, es necesario hacer un estudio minucioso para detectar o descartar una demencia senil.
El procedimiento de elección es la derivación ventrículoperitoneal.

Las derivaciones lumboperitoneales se han utilizado, pero tienden a producir sobredrenaje. En general, se aconseja utilizar una válvula de presión media (presión de cierre de 90 mm H2O) para minimizar el riesgo de que se formen hematomas subdurales, aunque la respuesta del paciente puede ser más rápida si se utiliza una válvula de presión baja. Una vez colocada la válvula, el paciente tiene que ir sentándose gradualmente en un período de varios días; este proceso debe ser más lento en quienes presenten cefaleas por hipotensión. Es necesario realizar un seguimiento clínico y tomográfico durante = 6-12 meses.
Los pacientes que no mejoran y cuyos ventrículos no muestran cambios deben ser evaluados en busca de un mal funcionamiento del sistema. Si no se halla obstrucción, será necesario probar con una válvula de menor presión.

Complicaciones.-

El índice de complicaciones puede alcanzar = 35% (debido a la fragilidad cerebral de los ancianos).
Las complicaciones posibles son:
1. hematomas o higromas subdurales: el riesgo es mayor con una válvula de baja presión y en los pacientes mayores, que habitualmente tienen atrofia cerebral. Por lo general, se presentan acompañados de cefalea y la mayoría es de resolución espontánea o permanece estable. Aproximadamente un tercio requiere evacuación y desinstalación de la derivación (temporaria o permanente). El riesgo puede verse reducido si se moviliza al paciente poco a poco después de la intervención
2. infección de la derivación
3. hemorragia intraparenquimatosa en el cerebro
4. convulsiones
5. entre las complicaciones tardías se incluyen la obstrucción o desconexión del sistema de derivación.

El síntoma que tiene mayores probabilidades de mejorar con la derivación es la incontinencia, en segundo lugar los trastornos de la marcha y, por último, la demencia.

Candidato ideal:

• aspectos clínicos: presencia de la tríada clásica. La mayoría de los pacientes que presentan trastornos de la marcha como síntoma primario mejoraron con la derivación; es infrecuente que los pacientes dementes que no padecen trastornos de la marcha respondan a la derivación.
• punción lumbar: PdeA > 100 mm H2O
• cisternogammagrafía: características típicas de HNT. Las características mixtas o normales no se correlacionan con la respuesta favorable a la derivación
• registro continuo de la presión del LCR: presión > 180 mm H2O u ondas B de Lundberg frecuentes.
• TC o RM: ventrículos dilatados y surcos colapsados (poca atrofia)
La respuesta es más satisfactoria cuando los síntomas han estado presentes durante un lapso corto.
Cabe destacar que, por razones desconocidas, muchos pacientes (en especial, los que padecen la enfermedad de Alzheimer) experimentan una mejoría transitoria con las derivaciones VP (podría tratarse de una mejoría de la circulación cerebral y una reducción de la PIC).
Algunos pacientes que responden al tratamiento pueden deteriorarse posteriormente, pero antes de atribuir este deterioro al curso normal de la afección, es necesario descartar que la derivación esté funcionando mal o que se hayan formado acumulaciones subdurales.

El primer síntoma que mejora es la incontinencia urinaria después los trastornos de la marcha y por último la demencia.

Bibliografía.-

Hakim S, Adams RD. The special clinical problem of symptomatic hydrocephalus with normal cerebrospinal fluid pressure. Observations on cerebrospinal fluid hydrodynamics. J Neurol Sci 1965;2:307–27.

Adams RD, Fisher CM, Hakim S, et al. Symptomatic occult hydrocephalus with “normal” cerebrospinal fluid pressure. A treatable syndrome. N Engl J Med 1966;273:117–26.

Adams RD. Further observations on normal pressure hydrocephalus. Proc R Soc Med1966;59:1135–40.

Conner ES, Foley L, Black PM, et al. Experimental normal-pressure hydrocephalus is accompanied by increased transmantle pressure. J Neurosurg 1984;61:322–7.

Di Rocco C, Di Trapani G, Pettorossi VE, et al. On the pathology of experimental hydrocephalus induced by artificial increase in endoventricular CSF pulse pressure. Childs Brain 1979;5:81–95.

Matsuda M, Nakasu S, Nakazawa T, et al. Cerebral hemodynamics in patients with normal pressure hydrocephalus: correlation between cerebral circulation time and dementia. Surg Neurol 1990:34:396–401.

Hayashi H, Tanaka K, Naruse H, et al. Changes in dementia after shunt surgery for normal pressure hydrocephalus. No To Shinkei 1992;44:429–34. (In Japanese.)

Kimura M, Tanaka A, Yoshinaga S. Significance of periventricular hemodynamics in normal pressure hydrocephalus. Neurosurgery 1992;30:701–4; discussion:704–5.

Ojemann RG, Fisher CM, Adams RD, et al. Further experience with the syndrome of “normal” pressure hydrocephalus. J Neurosurg 1969;31:279–94.

Dauch WA, Zimmermann R. Normal pressure hydrocephalus. An evaluation 25 years following the initial description. Fortschr Neurol Psychiatr 1990;58:178–90.

Larsson A, Wikkelso C, Bilting M, et al. Clinical parameters in 74 consecutive patients shunt operated for normal pressure hydrocephalus. Acta Neurol Scand 1991;84:475–82.

Katzman R. Dementias. Postgrad Med 1978;64:119–25. 13 Nadeau SE. Multi-infarct dementia, subcortical dementia, and hydrocephalus. South Med J 1991;84(5 suppl 1):S41–52.

Haines A, Katona C. Dementia in old age. Occas Pap R Coll Gen Pract 1992:62–6.

Elble RJ, Hughes L, Higgins C. The syndrome of senile gait. J Neurol 1992;239:71–5.

Sheehan JP, Polin RS, Sheehan JM, et al. Factors associated with hydrocephalus after aneurysmal subarachnoid hemorrhage. Neurosurgery 1999;45:1120–7;discussion: 1127–8.

Udvarhelyi GB, Wood JH, James AE, et al. Results and complications in 55 shunted patients with normal pressure hydrocephalus. Surg Neurol 1975;3:271–5.

Katzman R, Hussey F. A simple constant-infusion manometric test for measurement of CSF absorption. I. Rationale and method. Neurology 1970;20:534–44.

Hussey F, Schanzer B, Katzman R. A simple constant-infusion manometric test for measurement of CSF absorption. II. Clinical studies. Neurology 1970;20:665–80.

Ekstedt J. CSF hydrodynamic studies in man. 1. Method of constant pressure CSF infusion. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1977;40:105–19.

Ekstedt J. CSF hydrodynamic studies in man. 2 . Normal hydrodynamic variables related to CSF pressure and flow. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1978;41:345–53.

Borgesen SE, Gjerris F, Sorensen SC. The resistance to cerebrospinal fluid absorption in humans. A method of evaluation by lumbo-ventricular perfusion, with particular reference to normal pressure hydrocephalus. Acta Neurol Scand 1978;57:88–96.

Borgesen SE. Conductance to outflow of CSF in normal pressure hydrocephalus. Acta Neurochir 1984;71:1–45.

Wikkelsö C, Andersson H, Blomstrand C, et al. The clinical effect of lumbar puncture in normal pressure hydrocephalus. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1982;45:64–9.

Wikkelsö C, Andersson H, Blomstrand C, et al. Normal pressure hydrocephalus. Predictive value of the cerebrospinal fluid tap-test. Acta Neurol Scand 1986;73:566–73.

Bingley T. Mental symptoms in temporal lobe epilepsy and temporal lobe gliomas. With special reference to laterality of lesion and the relationship between handedness and brainedness. Acta Psychiatr Neurol Scand 1958;suppl 120:1–43.

Thurstone LL. Primary mental abilities. Chicago: The University of Chicago Press, 1943:40–41.

Malm J, Kristensen B, Karlsson T, et al. The predictive value of cerebrospinal fluid dynamic tests in patients with the idiopathic adult hydrocephalus syndrome. Arch Neurol 1995;52:783–9.

Damasceno BP, Carelli EF, Honorato DC, et al. The predictive value of cerebrospinal fluid tap-test in normal pressure hydrocephalus. Arq Neuropsiquiatr 1997;55:179–85.

1. Miyoshi N, Kazui H, Ogino A, Ishikawa M, Miyake H, Tokunaga H, Ikejiri Y, Takeda M: Association between Cognitive Impairment and Gait Disturbance in Patients with Idiopathic Normal Pressure Hydrocephalus. Dement Geriatr Cogn Disord 20:71-76, 2005.

2. Stephensen H, Andersson N, Eklund A, Malm J, Tisell M, Wikkelso C: Objective B wave analysis in 55 patients with non-communicating and communicating hydrocephalus. J Neurol Neurosurg Psychiatry 76:965-970, 2005.