MALFORMACION ARTERIOVENOSA CEREBRAL
Dr. J. Sales Llopis
Servicio de Neurocirugía del Hospital General
Universitario de Alicante.
Es un trastorno de los
vasos sanguíneos del cerebro, en los cuales existe una conexión anormal entre
las arterias y las venas sin la presencia de capilares o parénquima cerebral de
naturaleza congénita.
Historia
Probablemente los
primeros casos publicados sobre el diagnóstico y tratamiento de las
malformaciones arteriovenosas (MAV) en el sistema nervioso desde un punto de
vista neuroquirúrgico son los de Cushing
y por Dandy a finales de la década del 20. La
altísima mortalidad asociada a este tipo de patología hizo que en esa época las
consideraran intratables.
El advenimiento de la
angiografía, inventada por Egas Moniz en los años 30,
trajo nuevas luces al entendimiento de este problema, permitiendo la
visualización preoperatoria de las anomalías
vasculares.
Ya en la década del 40
comienzan a aparecer publicaciones que reportan un tratamiento quirúrgico sistemático
y con resultados aceptables, especialmente por el grupo de neurocirujanos
escandinavos (Olivecrona y Norlén).
McKormick, en 1966, diferencia desde el punto de vista
histopatológico los diversos tipos de hamartomas
vasculares y establece una clasificación en grupos que se acepta hasta hoy.
Es así como distingue las
MAV, las telangectasias, las malformaciones
cavernosas y las malformaciones venosas, permitiendo una mejor comprensión de
la historia natural de cada una de estas entidades en forma separada.
Paralelamente, en el
ámbito neuroquirúrgico se comienzan a adoptar las
técnicas de microcirugía utilizadas hasta entonces preferentemente por
cirujanos otológicos. El trabajo de Yasagil a
comienzos de la década del 70 marca un hito en este sentido revelando una
estrategia del todo novedosa en la manipulación de las diversas estructuras del
cerebro.
La navegación subaracnoidea preconizada por este autor, permite acceder
en forma delicada y “no invasiva” a lugares profundos
del encéfalo sin necesidad de atravesar parénquima sano circundante a una
lesión. Esto redunda en un dramático cambio en los resultados quirúrgicos.
La técnica microquirúrgica es hoy día un standard
universal en el tratamiento neuroquirúrgico de las
MAV.
El ulterior desarrollo de
las técnicas de diagnóstico por imagen, asociado a una mejor observación de la
anatomía operatoria a través de la óptima iluminación y magnificación ofrecida
por el microscopio quirúrgico, permitió hacer madurar conceptos tales como el
de “vasos en pasaje”, que alimentando
y respetados durante la cirugía.
Durante todos esos años
se desarrollaron numerosas clasificaciones y consideraciones acerca del riesgo
asociado al tratamiento quirúrgico. En este sentido, el artículo publicado por Spetzler y Martin significó un
gran aporte a la uniformidad de los distintos reportes acerca del tema.
Este autor clasifica a las
MAV en 5 grados de acuerdo a sólo tres aspectos:
su tamaño, su localización (área elocuente o no) y a
la presencia o no de drenaje venoso profundo.
Su simpleza y la alta
correlación pronóstica han hecho que esta
clasificación se siga usando y que sea un standard
dentro de la especialidad.
Epidemiología
Prevalencia probablemente algo mayor del 0,14 % y leve
preponderancia masculina. El riesgo de sangrado de una MAV es aproximadamente
de
Las MAV pequeñas tienen
mayor tendencia al sangrado (2, 10) debido a que puedan tener mayor presión
(10) .Pero las grandes son más epileptógenas por la
mayor participación cortical.
Más de la mitad de los
pacientes con MAV presentan una hemorragia de la malformación como primer
síntoma. (3, 9)
Es más frecuente entre
los 15- 20 años de edad (9) con un 10 % de mortalidad y un 30-50 % de
morbilidad. (4)
El 82 % es intraparenquimatoso seguido de la hemorragia subaracnoidea, intraventricular y
subdural.
El riesgo anual de
hemorragia cerebral se ha recogido en 3 estudios (1, 5, 12) y depende
fundamentalmente de el tamaño de
Clasificación
Las malformaciones
arteriovenosas varían en tamaño y en ubicación dentro del cerebro.
Algunos clasifican las
MAV en piales; subcorticales;
paraventriculares; combinadas.
Etiología
Se desconoce la causa de
la malformación arteriovenosa cerebral (MAV).
Las malformaciones
arteriovenosas cerebrales se presentan aproximadamente en 3 de cada 10.000
personas. Aunque la lesión esté presente en el momento del nacimiento, los
síntomas se pueden presentar en cualquier etapa de la vida. Las dos terceras
partes de los casos presentan los síntomas antes de los 40 años.
Clínica
Los primeros síntomas con
frecuencia incluyen dolor de cabeza, convulsiones y otros problemas
neurológicos repentinos, como son problemas de visión, debilidad, incapacidad
de mover una extremidad o un lado del cuerpo, falta de sensibilidad o
sensaciones normales en una parte del cuerpo.
Si
En algunos casos, los
síntomas también se pueden presentar debido a la falta de flujo sanguíneo en un
área del cerebro (isquemia), a la compresión o distorsión del tejido cerebral
por grandes MAV o al desarrollo anormal del cerebro en el área de la
malformación. Puede haber una pérdida progresiva de las células nerviosas en el
cerebro debido a factores mecánicos (presión) e isquémicos
(falta de flujo sanguíneo).
Normalmente, los síntomas
no aparecen hasta que se presentan complicaciones, las cuales involucran una
ruptura de
Si se presentan síntomas
antes de la ruptura de
Dolor de cabeza súbito y
severo localizado o general en algunos casos se asemeja a una migraña
Vómito con dolor de
cabeza
Cambios en la visión-
disminución de la visión- visión doble - visión borrosa
Convulsiones -
convulsiones parciales (focalizadas) - convulsiones tónico clónicas
generalizadas
Debilidad muscular, en
cualquier parte del cuerpo
Disminución de la
sensibilidad, en cualquier parte del cuerpo.
Cambios en el estado
mental
Trastornos del nivel de concirencia
Rigidez en el cuello
Otros síntomas que pueden
estar relacionados con esta enfermedad son:
Deterioro del lenguaje
Deterioro del sentido del
olfato
Movimiento disfuncional
Desmayos
Parálisis facial
Párpado caído
Ruidos o zumbidos en el
oído
Vértigo.
Diagnóstico
La prueba diagnóstica de
elección:
Angiografía cerebral.
En los casos que exista la sospecha de una malformación angiográficamente
oculta se practicará RM.
Una vez establecido el
diagnóstico se clasificarán según: Grado de Spetzler-Martin en
Se sumarán los puntos
Este sistema se basa en
tres componentes:
- Tamaño de la lesión.
- Ubicación en zona
elocuente (área que tiene una función neurológica identificable y cuya lesión
produce un déficit permanente incapacitante). Se
considera como tal la sensorio-motora, del lenguaje, visual, ganglios basales, tálamo e hipotálamo, cápsula interna, tronco
cerebral, pedúnculos cerebelosos y núcleos cerebelosos profundos.
- Patrón de drenaje
venoso. Superficial si es al sistema venoso cortical. Profundo: si parte o todo
el drenaje se hace a venas cerebrales internas, de Galeno, basales
o cerebelosa precentral.
Las MAV grado I son
pequeñas, superficiales y ubicadas en zona no elocuente.
Las lesiones grado V son
extensas, profundas y situadas en áreas neurológicamente
críticas.
Las MAV mayores de
En las lesiones grado III,
últimamente se ha propuesto una modificación por Oliveira considerando que
éstas pueden ser divididas en lesiones grado IIIa y IIIb, siendo las primeras las ubicadas a nivel de lóbulos
de los hemisferios cerebrales, y las IIIb las
situadas en núcleos de sistema estriado, tálamo o tronco cerebral, y que a
pesar de tener ambas el mismo puntaje las últimas conllevan un riesgo diferente
desde el punto de vista quirúrgico.
Tratamiento
El objetivo final del
tratamiento de una MAV es su exclusión de la circulación cerebral sin lesionar
directa o indirectamente las áreas vecinas. Con esta premisa en mente,
paralelamente al tratamiento quirúrgico de las MAV, se han visto desarrollar
una serie de técnicas complementarias y alternativas que han modificado en
forma sustancial la estrategia de tratamiento. Entre ellas debemos destacar
fundamentalmente dos: la neurorradiología intervencionista
y
Hoy día no es posible
considerar un enfoque moderno del tratamiento de las MAV teniendo en cuenta
sólo una modalidad de tratamiento. El concurso combinado de estas tres opciones
ha demostrado conducir a los mejores resultados finales.
Sobre todo las MAV
grandes precisan de un periodo larga de tiempo para la obliteración y es en
estos casos donde el trabajo multidisciplinario es más necesario (Zabel-du Bois, Milker-Zabel et al. 2006).
Neurorradiología Intervencionista.-
La tecnología actual
permite acceder selectivamente a vasos de pequeño calibre, ramas secundarias o
terciarias de las arterias principales y que alimentan exclusivamente
Las complicaciones
posibles tras la embolización endovascular
son el infarto cerebral y la hemorragia intracerebral (
La embolización
previa a la radiocirugía disminuye la tasa de
obliteración (Andrade-Souza, Ramani et al. 2007).
Tratamiento quirúrgico.
Técnica Microquirúrgica
Posición. Es importante
mantener la posición elevada de la cabeza (aprox. 30°) durante todo el
procedimiento quirúrgico ya que se logra disminuir la presión en venas
yugulares y por tanto el sangrado durante la microdisección.
La rotación de la cabeza
debe hacerse de acuerdo al abordaje planificado, pero a la vez evitar que
exista compresión yugular por excesiva rotación o deflexión.
Procedimiento. Se realiza
el abordaje de acuerdo con la localización de la lesión y su relación con áreas
elocuentes. Las craneotomías en caso de MAV deben ser
lo suficientemente amplias como para permitir al cirujano llegar a las
cisternas de LCR y exponer no sólo el nido sino también las arterias nutricias
y las venas de drenaje. Se realiza el abordaje de acuerdo con la localización
de la lesión y su relación con áreas elocuentes. Las craneotomías
en caso de MAV deben ser lo suficientemente amplias como para permitir al
cirujano llegar a las cisternas de LCR y exponer no sólo el nido sino también
las arterias nutricias y las venas de drenaje.
Complicaciones
postoperatorias.-
Cambios de la presión de
perfusión cerebral por trastorno de la autoregulación
aunque esta teoría es discutible.
Hiperemia oclusiva de la
vena de drenaje o por trombosis.
Resangrado por resto de nidus de
MAV. (Especialmente los profundos).
Epilepsia.
Radiocirugía.-
Uno de los factores que podrían contribuir al
cierre es el efecto que esta técnica tiene sobre los miofibroblastos
(Szeifert, Timperley et al. 2007).
La oclusion
histológica precisa más tiempo que la neuroimágen (Tu, Stoodley et al. 2006).
Reduce
perceptiblemente el riesgo de la primera hemorragia (Maruyama,
Shin et al. 2007).
En
cambio en la edad pediátrica su indicación según autores debería ser más
restringida debido a la consideración de los efectos secundarios de la radiación
a largo plazo (Zadeh,
Andrade-Souza et al. 2007), pero otros han tenido
resultados superponibles a la de adultos con el mismo esquema de tratamiento (Zabel-du Bois, Milker-Zabel et al. 2006; Reyns, Blond et al. 2007).
La radiocirugía,
es decir, la irradiación selectiva con altas dosis de radiación de blancos
pequeños estereotácticamente definidos con respeto de
las áreas elocuentes vecinas, ha significado un gran aporte al manejo de las
MAV, especialmente aquellas de pequeño tamaño localizadas en regiones profundas
del cerebro. El rendimiento en malformaciones pequeñas la hacen
ser la alternativa de elección además para remanentes posteriores a una embolización en áreas de dificil
acceso.
Se tratarán los profundos
menores de
Los demás se tratarán
mediante microcirugía o embolización o una
combinación de ambos métodos o incluso también con radiocirugía
estereotáxica previa e incluso en varias etapas.
En seguimientos entre
Pronóstico
Probablemente uno de los
aspectos todavía inciertos en la toma de decisiones de tratamiento en las MAV
es una relativa falta de datos acerca de la evolución natural de esta
patología, sobre todo en pacientes en edades relativamente avanzadas.
Ha mejorado mucho el
diagnóstico y se han desarrollado paralelamente los tratamientos, pero todavía
es incierto establecer los riesgos de morbilidad o mortalidad asociados a la
simple observación.
El desafío de los
próximos años es delimitar exactamente la estrategia de tratamiento para cada
paciente en particular basados en el análisis exacto y cuidadoso del balance
entre el riesgo de la evolución natural y de la suma de los riesgos de la
combinación de modalidades terapéuticas ofrecidas.
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