Meningioma
Dr. J. Sales Llopis
Servicio de Neurocirugía del Hospital General Universitario de Alicante.
Fecha Última Actualización:
07/12/2006
Los
meningiomas son tumores benignos de crecimiento lento, extraaxiales, no
infiltrantes que proceden de la transformación de las células aracnoideas de
las meninges, especialmente de las vellosidades aracnoideas, adhiriéndose a la
duramadre.
La
presentación clínica y el tratamiento de pacientes con meningiomas ha cambiado considerablemente en los últimos años, debido:
1.- La
mayor utilización de TAC y resonancias, con lo cuál se han diagnosticado cada
vez mayor número de meningiomas asintomáticos y pequeños.
2.- Las
técnicas modernas de radioterapia, en particular la radiocirugía estereotáctica
y que cada vez se utilizan más para tratar estas lesiones.
Epidemiología.-
La
incidencia es de 6 x 100000 habitantes.
Suponen el 15-20 % de todos los tumores intracraneales.
La incidencia aumenta con la edad y son excepcionales por debajo de los 20
años, y si aparecen suelen ser más agresivos. El pico de frecuencia está en los
50-60 años.
Son más frecuentes en mujeres, con una relación de 2:1 con respecto a los
varones.
Se han demostrado receptores hormonales para la progesterona en meningiomas.
Esto explicaría la mayor incidencia en mujeres.
El 1,5 % de los meningiomas se diagnostican en edad pediátrica y está
relacionada en un 25% de los casos con la enfermedad de von Recklinghausen.
Etiología.-
Aunque la
mayoría de los meningiomas son esporádicos y de etiología desconocida, hay
factores de riesgo reconocidos, incluyendo factores genéticos (ej. el tipo 2 de
neurofibromatosis, en el cual los tumores pueden ser en plaque o múltiples) y
la irradiación craneal para la tinea capitis.
Las contribuciones de que la irradiación craneal por tumores en especial tras
adenomas hipofisarios sea responsable no han sido convincentes pero han sido
advertidas. En los niños que han recibido irradiación profiláctica para la
leucemia linfoblástica aguda, la incidencia de tumores intracraneales es diez
veces más alta que en la población en general (tiempo medio de inicio 7 años)
pero solamente 10% de estos tumores son meningiomas.
La incidencia de meningiomas aumenta en carcinomas de mama y después de un TCE,
aunque la causalidad es confusa.
Clasificación.-
Clasificaremos
a los meningiomas según su localización y tipo histológico:
Según el
riesgo quirúrgico se pueden dividir en 3 grupos
Grupo 1 en
verde
Grupo 2 en
amarillo
Grupo 3 en
rojo

(Harvey Cushing 1938, Charles C Thomas Publisher,with permission)
Grupo I convexidad,
parasagital, esfenoides lateral.
Grupo II falx,
frontobasal , esfenoidal medial, paraselar, tentorio.
Grupo III seno
cavernoso, petroclival, petroso, ángulo pontocerebeloso y foramen magnum
Se localizan sobre todo a lo largo del seno sagital y sobre la convexidad
cerebral. Sin embargo, pueden localizarse en otros lugares.
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Parasagitales:en
línea media junto al seno longitudinal superior 20,8 % |
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Convexidad
15,2 % |
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Tuberculum
Sellae 12,8 % |
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Ala
esfenoides 11,9 % |
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Surco
olfatorio 9,8 % |
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Falx 8 %
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Ventrículo
lateral 4,2 % |
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Tentorial
3,6 % |
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Fosa
posterior convexidad 12 % |
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Foramen
magno 2 % |
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Orbita
1,2 % |
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Espinal
1,2 % |
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Intrasilvianos
0,3 % |
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extracraneal
0,3 % |
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multiples
0,9 % |
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Seno
Cavernoso |
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Vaina
del n.óptico |
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Clivus |
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La
localización más frecuente (entre un 40 y 50%) es en la región parasagital,
convexidad y falx.
Entre un 20
y 30% están localizados en la región frontobasal y ala de esfenoides.
El resto
de meningiomas se hallan repartidos entre la fosa media y la fosa posterior así
como región orbitaria, ventriculares.
Los
meningiomas parasagitales y de falx los clasificaremos en tercio anterior,
medio y posterior.
Los de
tercio anterior llegan hasta la sutura coronal. Los de tercio medio desde la
sutura coronal hasta la sutura lambdoidea, los de tercio posterior desde la
sutura lambdoidea hasta la tórcula.
Los
meningiomas del ala de esfenoides los clasificaremos en tercio medio interno
tercio medio y laterales.
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Esquemas
con la distribución y localización más frecuente de los meningiomas en los
tres planos. |
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Anatomía
Patológica.-
La primera clasificación que se ha utilizado es de Cushing y está basada en la
histología y topografía. Las variantes de meningiomas que consideramos son:
Sincitiales
o meningoteliales: celulas poligonales, núcleo grande y citoplasma que se tiñe
con hematoxilina-eosina. También se identifican fibras de reticulina y colágeno
agrupadas en trabéculas.
Fibroblásticos:
predominan células fusiformes, dispuestas en fascículos que se entrecruzan
formando remolinos. A veces se disponen en empalizadas.
Transicionales
o mixtos: mezcla de estructuras sincitiales, células fusiformes y remolinos.
Pueden tener depósitos de calcio formando los llamados cuerpos de psamoma.
Angioblástico:
múltiples espacios vasculares de diferentes tamaños y acúmulos de células
poligonales. La variedad hemangioblástica tiene un predominio vascular mientras
que en la hemangiopericítica predominan las células, suele ser mas agresivo y predominar en jóvenes.
Anaplásicos:
son los tipos malignos de meningioma, infiltrantes, pueden metastatizar,...
expresan mayor actividad proliferativa (mitosis), atipia nuclear, necrosis o
crecimiento invasivo. Los atípicos presentan estos fenómenos en bajo grado y
son llamados de malignidad intermedia o "borderline". Otros manifiestan
franca atipia citoarquitectural (aspecto carcinomatoso o sarcomatoso), franca
necrosis e invasión del hueso o del tejido nervioso subyacente. La tendencia
general de estos tumores es a las recurrencias repetidas y a la rápida
progresión.
El Ki67 es un índice de proliferación mitótica aunque hasta ahora no tiene un
valor pronóstico claramente establecido (Roser et al.)
Más tarde
el meningioma se ha clasificado en muchas variantes o subtipos histológicos.
El más
actual es la clasificación WHO (2000)
WHO grado I (90%)
Meningoendotelial
Fibroso (Fibroblástico)
Transicional (mixto)
Psamomatoso
Angiomatoso
Microquístico
Secretor
Linfoplasmocítico
Metaplásico
WHO II (5-7 %)
De células claras
Cordoide
Meningioma atípico
WHO III (1-3 %)
Meningioma papilar
Meningioma anaplásico (maligno)
Rabdoide
Anatomía
Patológica.-
Macroscopía:
los meningiomas nacen de las células aracnoideas que envuelven a las
vellosidades y protruyen en las paredes de los senos venosos. La mayoría crece
hacia el cerebro como masas bien definidas de base dural (tabla interna, hoz,
tentorio) esféricas o lobuladas. Los meningiomas en placa infiltran la dura y
crecen como una delgada alfombra de células tumorales. La inserción dural puede
ser sésil o pediculada. Dado que la piamadre y la aracnoides forman una barrera
membranosa entre el cerebro y el tumor la invasión del parénquima es
infrecuente.

Microscopía:

Ejemplos de tumores según
A: meningioma transicional (grado I) las pseudo-inclusiones intranucleares son
visibles en algunas células
B: meningioma cordoide (grado II) como células epiteliales distribuidas como
cuerdas, focos pequeños de diferenciación aracnoidea
C: meningioma anaplásico (grado III) consistente en células aracnoideas
pleomorfasconíndice mitótico alto y focos de necrosois ampliamente
distribuidos.(con permiso de R Whittle, Department of Clinical
Neurosciences, Western General Hospital, Edinburgh)

Meningioma
meningoteliomatoso con células arremolinadas dispuestas concéntricamente.(Con
permiso de Dr. José Angel Muniesa Soriano y Dr.José Miguel Lázaro Maisanava
Servicio de Anatomía Patológica del Hospital Obispo Polanco de Teruel).
Los
meningiomas meningoendoteliales son masas lobuladas de células meningoteliales,
en las cuales la membrana celular no está bien definida dándoles el aspecto de
un sinticio. La actividad mitótica es baja.
Los meningiomas fibrosos están compuestos por fascículos de células que se
parecen a los fibroblastos. Típicamente, contienen colágeno y reticulina y
pueden estar presentes focalmente formaciones espirales y psamomas.
Los meningiomas transicionales son una mezcla de los tipos meningoteliales y
fibrosos.
Los meningiomas psamomatosos contienen psamomas. En ellos se encuentran
proteínas de tipo óseo como la osteopontina que son producidas por macrófagos
CD68-positivos y que pueden jugar un papel en su formación.
Los meningiomas angiomatosos contienen numerosos vasos de diversas formas y
tamaños.
Los meningiomas microquísticos muestran pequeños quistes llenos de una mucina
eosinofílica. La formación de microquistes puede ser debida a las secreción de
las células tumorales, a su degeneración o a la penetración del líquido
cefalorraquídeo en el tumor. También se denominan menigiomas húmedos.
Los meningiomas secretores son lesiones meningioteliales o transicionales en
las que la diferenciación epitelial ha producido estructuras glandulares.
Los meningiomas de células claras contienen láminas de células poligonales con
un citoplasma claro que contiene glucógeno y que toma la tinción de ácido
periódico-Schiff.
Los meningiomas ricos en linfoplasmacitos son meningiomas meningoteliales,
fibrosos o transicionales con infiltrados linfocíticos.
Los meningiomas metaplásicos son meningiomas meningoteliales, fibrosos o transicionales
con cambios metaplásicos que pueden ser cartilaginosos, óseos, xantomatosos,
mixoides o lipomatosos.
Los meningiomas atípicos presentan un actividad mitótica elevada, pequeñas
células, nucleólos prominentes, crecimiento laminar y áreas de necrosis. Suele
estar asociados a un mayor índice de recurrencia.
Los meningiomas rabdoides son muy poco frecuentes. Son tumores agresivos que
forman agregados de células rabdoides. Estas son redondas, con núcleos
excéntricos y nucleólos promitentes. Algunas contienen un citoplasma eosinófilo
y espirales de filamentos
Los meningioma cordoides fueron descritos por primera vez en 1988 por Kepes y
col. Los tumores estaban asociados a una densa infiltración linfoplasmática con
folículos linfoides y un centro germinal. Además, los pacientes mostraban los
síntomas de la enfermedad de Castleman (anemía ferropénica microcítica,
plasmacitosis, disgamaglobulinemia, y hepatosplenomegalia). Los meningiomas
cordoides están formados por células eosinofílicas y vacuoladas que forman
trabéculas que se asemejan a los cordomas.
Los meningiomas papilares están formados por células meningoteliales que se
disponen radialmente formando rosetas. Tienen una cierta propensión a la
metástasis y la recurrencia.
Los meningiomas anaplásicos tienen un aspecto histológico de malignidad
superior al de los meningiomas atípicos. Muestran una elevada actividad
mitótica y una necrosis superior. Su incidencia es bastante baja y representan
sólo el 2.8% de los meningiomas.
Análisis
Genético
Las alteraciones más consistentes observadas en los meningiomas benignos son
una deleción parcial [del(22)(q12)] o total del cromosoma 22. La pérdida del
cromosoma 22 se produce más a menudo en los meningiomas grado I.
Otras
anormalidades del cariotipo, asociadas o no a monosomía 22, se encuentran en
los meningiomas de grado II (meningiomas atípicos), y de grado III (meningiomas
anaplásicos). Las anormalidades más frecuentes son una deleción del brazo corto
del cromosoma 1(Peor pronóstico independiente de grado histológico), una
pérdida completa o parcial del cromosoma 10, yDelecciones en cromosoma 14
(14q):
Peor pronóstico evolutivo. Mayor índice de recidivas. También se han detectado
otras alteraciones cromosómicas inestables tales como asociaciones teloméricas.
Se ha
comprobado una correlación estadísticamente significativa entre los meningiomas
fibroblásticos y algunas alteraciones del cromosoma 22.
Clínica.-
Son
benignos, extraparenquimatosos y tienen un crecimiento lento, por lo que los
síntomas y signos suelen ser debidos a compresión de estructuras adyacentes.
Se
caracterizan por tres tipos de síntomas generales : Epilepsia , déficit
neurológico focal y trastornos neuropsicológicos.
Causan con
frecuencia epilepsia focal, si están localizados en región parietal, frontal o
temporal. En meningiomas muy anteriores suelen tener un síndrome frontal
(alteraciones del comportamiento. Los localizados en el surco olfatorio dan
lugar al síndrome de Foster-Kennedy (atrofia de papila con pérdida de visión en
el ojo del lado más afecto y edema de papila en el otro ojo). Además presentan
un cuadro frontal florido con alteraciones psiquicas, demencia, alteraciones de
esfínteres...
En región
central van a producir paresias o hipoestesias en extremidades. En región
occipital, hemianopsias. En el hemisferio dominante, pueden producir
alteraciones del lenguaje.
Los
meningiomas implantados en la base del cráneo van a producir afectación de
pares craneales. Así, los meningiomas del surco olfatorio, alteraciones del I
par; los meningiomas del tubérculo de la silla, afectación del II par; los
meningiomas que afecten el seno cavernoso, afectación de los pares
oculomotores; los meningiomas localizados en el ángulo pontocerebeloso,
afectación de V, VII y VIII; o los meningiomas del peñasco-agujero magno,
afectación de pares bajos (IX-XII).
Diagnóstico.-
El
diagnóstico incluye la práctica de una Radiografía simple de cráneo en la que
se podrán observar con relativa frecuencia surcos vasculares aumentados de
tamaño, signos de calificación o hiperostosis o signos de hipertensión
intracraneal crónica.
En TAC son
lesiones muy bien delimitadas y suele mostrar una lesión hiperdensa tras
administración de contraste que puede estar rodeado de edema y de base de
implantación amplia. Es la modalidad que mejor muestra las calcificaciones
tumorales. Éstas pueden ser nodulares, puntiformes o densas.
La prueba diagnóstica de elección es la RM:
una ventaja importante de la resonancia en los meningiomas es su resolución
superior de los distintos tipos de tejidos, y su capacidad multiplanar que es
el mejor medio de visualizar el contacto del tumor con las meninges. También
puede demostrar la vascularización y la diseminación vía LCR. En T1 la mayoría
de los meningiomas son isointensos respecto a la sustancia gris; en T2, son
hiperintensos. Refuerzo intenso en el 85% de los tumores. La apariencia en
anillo puede representar una cápsula. Las imágenes ponderadas en T2 muestran
bien la extensión del edema. Los meningiomas tienen un collar de tejido que
capta contaste y rodea el sitio de la inserción dural ("cola dural").
Este signo representa la duramadre engrosada, ya sea en forma reactiva o por
infiltración neoplásica. La cola dural se presenta en el 65% de los
meningiomas: no es un signo específico pero es muy sugestivo de este
diagnóstico. Los distintos subtipos histológicos pueden tener diferentes
apariencias en
Ocasionalmente
se precisará una angiografía cerebral para planificar una intervención o una
embolización y para determinar si existe permeabilidad de los senos venosos. La
angiografía es útil para delinear si el suministro vascular es de la carótida
externa o interna, y puede mostrar atrapamientos de los vasos intracraneales.
Muestra el mapa arterial necesario para la embolización prequirúrgica.
El grueso
de la lesión se ilumina tras la inyección de la carótida externa, mientras que
la capa más superficial o externa se rellena tras la inyección de la carótida
interna.Las arterias meníngeas penetran en el tumor a través de su inserción
dural y se distribuyen radialmente, en "rayos de sol". La tinción homogénea
y nítida del tumor se ve en forma precoz y permanece tardíamente. Usualmente
los meningiomas no presentan venas de drenaje.
En los meningiomas frontobasales la irrigación proceder de ramas de la arteria
etmoidal que es a su vez rama de la arteria oftálmica.
Tratamiento.-
El
tratamiento quirúrgico sigue siendo el tratamiento preferido y en muchos casos
es precedida por la embolización.
La radiocirugía estereotáctica y la radioterapia se están utilizando cada vez
más sobre todo en los inaccesibles, recurrentes, o extirpados de forma
subtotal, particularmente si son malignos o anaplásicos.
En algunos
pacientes la decisión terapéutica puede ser difícil debido a la falta de
síntomas o los riesgos de la intervención.
1.-Cirugía
El manejo
de los meningiomas está descrito en las obras clásicas de Cushing and
Eisenhardt . Meningiomas edited by Al-Mefty and Meningiomas and
Their Surgical Management edited by Schmidek, 1991.
Los aspectos claves
son:
Colocación
del paciente y planificación correcta de la incisión.
Interrupción temprana de las arterias.
Decomprensión interna
Disección del la cápsula del tumor extirpando la duramadre y hueso afectados.
Reconstrucción de los defectos durales.
El
objetivo del tratamiento es la extirpación completa, junto con la duramadre
afectada que sirve de base de implantación, para evitar las recidivas. Se
utilizan tecnologías para facilitar su extirpación (microcirugía, aspirador
ultrasónico, coagulación bipolar). En numerosas ocasiones se procede a la
embolización preoperatoria de las ramas meníngeas, lo que permite una
manipulación quirúrgica más exangue y con mejor visión de los planos y
estructuras a respetar.Pero todo ello puede acarrear morbilidad importante
sobre todo en los de seno cavernoso, región petroclival, parte posterior del
seno longitudinal,vaina del nervio óptico,esfeno-orbitarios y en placa. Su
extirpación puede causar lesión vascular y neuropatías severas.
En los
fuertemente adheridos a senos venosos se prefiere la resección subtotal
preservando la integridad vascular y neurológica y tratar el tumor residual con
radiación o seguimiento por imágen.
Grado de extirpación según Simpson:
1
extirpación total del tumor y de la dura así como del si éste estuviera
infiltrado
2
extirpación total del tumor y coagulación de la dura.
3
extirpación total del tumor sin coagulación de la dura.
4
resección parcial
5
descompresión o biopsia.
Medicamentos.-
Administración
de esteroides por lo menos dos días antes de la intervención y reducción en el
postoperatorio de esteroides dependiendo del edema cerebral.
10-20 mg
de furosemida y
2.-Radioterapia
La
radioterapia ha demostrado que es capaz de frenar el crecimiento de algunos
meningiomas .
Las indicaciones quedan reducidas a aquellas que no se pueden tratar mediante
cirugía, resecciones incompletas, recurrentes y los meningiomas atípicos o
anaplásicos.
Sin
embargo no existe ningún estudio prospectivo, randomizado y pocos tienen un
periodo de seguimiento lo suficientemente largo para sacar conclusiones de
eficacia e incidencia de complicaciones tardías.
La dosis
total es de 5000-5500 cGy en fracciones diarias de 180-200 cGY durante 5-6
semanas ). La tasa de complicaciones es baja si se tiene un cuidado especial
con el nervio óptico y el mesencéfalo.
3.-
Radiocirugía con cobalto
En aquellos casos (por lo general meningiomas de base de cráneo) en los que se
han de dejar restos tumorales pequeños (menores de 3 cms.), para respetar
estructuras importantes (pares craneales, por ejemplo), está cada vez más
indicada la utilización de técnicas de radiocirugía.
Se aplica una dosis única de entre quince a dieciocho Gy.
El acelerador lineal también es efectivo en el tratamiento de los meningiomas
una dosis en los márgenes el tumor de 1500 rad es adecuado para el control del
tumor. también existe experiencia con la irradiación protónica.
Sólo si la exéresis no es total o en casos con meningiomas anaplásicos, se
puede indicar la radioterapia como tratamiento complementario al quirúrgico.
Observación
No todos
los pacientes con un meningioma necesitan una intervención quirúrgica.
En algunos
pacientes basta con un control periódico clínico y de resonancia nuclear
magnética.
Las
indicaciones para un tratamiento conservador son pacientes con mínimo edema
cerebral, mínimos síntomas y una larga anamnesis o pacientes muy mayores y
síntomas progresivos mínimos. Asimismo aquellos pacientes en los cuales un
tratamiento quirúrgico sea muy arriesgado.
Pronóstico.-
En líneas
generales un meningioma no recidiva si se ha conseguido extirpar su base de
implantación. De forma global, no obstante, hay que considerar unos porcentajes
de recidiva de un 9 % a los 5 años. Este porcentaje de recurrencias asciende a
casi el 40% cuando la extirpación no es total.
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