Craneofaringioma
lunes, octubre 29, 2007, 11:54
Dr. J. Sales LlopisÚltima actualización:28/10/2007
Definición.-
Tumor congénito que se origina en restos embrionarios que conectan el cerebro con la faringe (restos de la bolsa de Rathke) suelen aparecer justo encima de la glandula pituitaria. No es un tumor de la hipófisis pero se incluye en este grupo por su localización (silla turca) y su origen en remanentes embrionarios relacionados con la formación de la hipófisis
Estos son tumores benignos sintomáticos (expansivos) y la metástasis es poco común.
Clasificación.-
No existe un sistema de clasificación generalmente aceptado y generalmente lo han sido con respecto a su relación con la silla , quiasma óptico o tercer ventrículo.
Pueden ser supraquiasmáticos, infraquiasmáticos o combinados o intraventriculares, extraventriculales o combinados...
Epidemiología.-
Frecuencia relativa: alrededor del 3% de los tumores primarios.
Edad: La mayoría de craneofaringiomas se dan durante la infancia (5-10 años), siendo el tumor supraselar más frecuente en los niños.
6 - 8 % de las neoplasias en la edad pediátrica.
Asímismo, existe un pico de incidencia entre los 50-60 años.
Sexo: predomina en hombres.
Localización: puede encontrse exlusivamente en la región selar (intraselares), supraselares e intraventriculares o una combinación de algunas o de todas ellas.
Es raro pero se han descrito casos de coexistencia con quiste de Rathke, pero la asociación con un adenoma es más raro [1]
Anatomía Patológica.-
La histogénesis es controvertida [2].
Macroscopía: masa nodular y quística.Puede ser sólida completamente en un 10 % de los casos.
Microscopía: el craneofaringioma típico presenta una microarquitectura similar al adamantinoma, con nidos epiteliales pavimentosos bien delimitados del estroma. Tanto el parénquima como el estroma suelen presentar involución quística con acúmulo de substancia mucoide o queratinización, ésta, a veces, con calcificación y osificación. La ruptura de los nidos tumorales queratínicos provoca con frecuencia una reacción de tipo cuerpo extraño en el tejido vecino. El craneofaringioma deriva de restos de la bolsa de Rathke.
Un marcador para el diagnóstico diferencial entre el craneofaringioma y la bolsa de Rathke es la acumulación de la Nuclear beta-catenin [3].
Comportamiento biológico: benigno.
Clínica.-
La sintomatología clínica es secundaria a la lesión de estructuras próximas: tercer ventrículo (hidrocefália), quiasma y tractos ópticos (afectación visual), hipotálamo (diabetes insípida).
Pueden ocasionar Galactorrea .-POR DEFECTO EN LA INHIBICIÓN HIPOTALÁMICA DE LA SECRECCIÓN DE PRL.
Hipocrecimiento.-DÉFICIT DE HORMONA DE CRECIMIENTO (Diagnosticar niveles de Somatomedina C).
Diagnóstico.-
La mayor información la provee la RM sobre todo en el plano sagital.
Suele ser lobulado comprimiendo el III ventrículo y de características mixtas sólido-quísticas con captación de contraste en la porción sólida [4].
Pese a que el aspecto de los craneofaringiomas en RM puede ser muy diverso, el patrón con el que más frecuentemente se presentan es el de hipointensidad de señal en T1 e hiperintensidad en T2. En este caso, no obstante, se observa un aumento de señal en T1 que probablemente sea debido a un elevado contenido proteico del tumor. También puede ser consecuencia de la presencia de productos de degradación hemática.
A y B craneofaringioma supradiafragmático con compresión del III Ventrículo.
C y D craneofaringioma supradiafragmático con invasión del III Ventrículo.
1. N.Óptico ; 2. Quiasma 3.Tracto óptico
(Con permiso de Juraj Steno, Comenius University, Bratislava, Slovak Republic)
Diagnóstico Diferencial
Hay que establecerlo con el adenoma de hipófisis y el quiste de Rathke.
Tratamiento.-
El tratamiento de elección es la cirugía, a veces seguida de radioterapia externa convencional o la radiocirugía estereotáctica, y en determinados casos (fundamentalmente tumor de componente quístico), irradiación intracavitaria, quimioterapia intracavitaria.
En general, cada una de estas modalidades, ya sea sola o en combinación, tiene la capacidad de lograr una tasa alta de control de la enfermedad a largo plazo en la mayoría de los pacientes.
El debate se centra en la morbilidad relativa de cada enfoque.La meta ideal del tratamiento debe ser la extirpación máxima con la mejora de funciones visuales alteradas, el deterioro mínimo de la función endocrinológica, y evitar un déficit neuropsicológico.
Aunque la mortalidad se ha reducido substancialmente en años recientes, la cirugía radical se ha criticado debido al pobre resultado funcional percibido, especialmente en niños.
Quirúrgico.-
Las craneotomías pueden ser subfrontal, pterional , transcallosal y transesfenoidal así como una combinación de las mencionadas.
La extirpación tumoral puede ser interóptica, ópticocarotídea, triángulo carótido-tentorial y translamina- terminalis
Como alternativa a la Craneotomía se puede realizar un abordaje endoscópico endonasal, que tiene la ventaja de minimizar el riesgo de una fístula de LCR [5, 6].
Pronóstico.-
Depende fundamentalmente de la localización siendo los supradiafragmáticos e intraventriculares de peor pronóstico.
Complicaciones.-
Insuficiencia hipotalámica postoperatoria.
La meningitis química puede aparecer de forma episódica cuando el contenido queratináceo del craneofaringioma se abre hacia el LCR; no suele existir fiebre aunque siempre debe excluirse una infección.
Diabetes insípida [7].
Efectos secundarios.-
El craniofaringioma modifica el control de la secreción de insulina y que la cirugía aumenta esta secreción. El aumento de la secreción de insulina aumenta el peso y la tasa de IGF I. Esto puede explicar el mantenimiento de una velocidad de crecimiento normal, a pesar de un déficit de GH.
Bibliografía.-
[1] Karavitaki N, Scheithauer BW, Watt J, Ansorge O, Moschopoulos M, Llaguno AV, et al. Collision lesions of the sella: co-existence of craniopharyngioma with gonadotroph adenoma and of Rathke's cleft cyst with corticotroph adenoma. Pituitary. 2007 Oct 5.
[2] Sato K, Oka H, Utsuki S, Kondo K, Kurata A, Fujii K. Ciliated craniopharyngioma may arise from Rathke cleft cyst. Clinical neuropathology. 2006 Jan-Feb;25(1):25-8.
[3] Hofmann BM, Kreutzer J, Saeger W, Buchfelder M, Blumcke I, Fahlbusch R, et al. Nuclear beta-catenin accumulation as reliable marker for the differentiation between cystic craniopharyngiomas and rathke cleft cysts: a clinico-pathologic approach. The American journal of surgical pathology. 2006 Dec;30(12):1595-603.
[4] Choi SH, Kwon BJ, Na DG, Kim JH, Han MH, Chang KH. Pituitary adenoma, craniopharyngioma, and Rathke cleft cyst involving both intrasellar and suprasellar regions: differentiation using MRI. Clinical radiology. 2007 May;62(5):453-62.
[5] Laufer I, Anand VK, Schwartz TH. Endoscopic, endonasal extended transsphenoidal, transplanum transtuberculum approach for resection of suprasellar lesions. Journal of neurosurgery. 2007 Mar;106(3):400-6.
[6] Dusick JR, Esposito F, Kelly DF, Cohan P, DeSalles A, Becker DP, et al. The extended direct endonasal transsphenoidal approach for nonadenomatous suprasellar tumors. Journal of neurosurgery. 2005 May;102(5):832-41.
[7] Nemergut EC, Zuo Z, Jane JA, Jr., Laws ER, Jr. Predictors of diabetes insipidus after transsphenoidal surgery: a review of 881 patients. Journal of neurosurgery. 2005 Sep;103(3):448-54.