Tumor pineal
viernes, diciembre 28, 2007, 20:24
Dr. J. Sales LlopisConstituyen el 0,4 al 1 % de todos los los tumores intracraneales en los paises del oeste y el 2.2 a 8% en el noreste de Asia (1, 5, 8, 9, 15)
Los más frecuentes son los germinomas y en segundo lugar los tumores de células de la glándula pineal (15 al 30%).
Constituyendo juntos la mayoría de los tumores de la región pineal en adultos (3, 12)
Son más frecuentes en la edad pediátrica (aproximadamente el 5% de los tumores en esta edad) que en el adulto. Más frecuente en varones (8:1).
Clasificación
Hay una gran diversidad de lesiones tumorales a este nivel, así como una disparidad en cuanto a su clasificación anatomo-patológica:
A.- Tumores de células germinales:
Germinoma
B.- Tumores de células germinales no germinomatosos
Carcinoma de Células Embrionarias
Coriocarcinoma
Tumor de Seno Endodérmico
C.- Teratoma:
Diferenciado
No diferenciado
D.- De células de la glándula pineal
Pineocitoma (el más benigno).
Tumores de parénquima pineal de diferenciación intermedia o mixtos pineocitoma/pineoblastomas.
Pineoblastoma.
Mayor tasa de recurrencia en la edad pediátrica (2).
E.- Otros
gliomas, meningiomas
quistes aracnoideos
metástasis
Los más frecuentes son los germinomas y teratomas, que son histológicamente idénticos pero el teratoma originario de las gónadas.
Un segundo grupo importante consiste en los tumores que se originan de las células del parénquima pineal. Estos tumores son el pineocitoma y mixtura de pineocitoma-pineoblastoma y el pineoblastoma.
Otros tumores son gliomas, subependimomas, y los meningiomas .
Excepto los teratomas diferenciados, el pineocitoma y algunos otros tumores, la mayoría de los tumores en la región pineal son malignos. Aunque el más frecuente de ellos (germinoma) es muy radio y quimiosensible.
Clínica
Debido a la región en que se encuentran, su crecimiento puede dar lugar a los siguientes síntomas:
1.- Síndrome de hipertensión intracraneal, por hidrocefalia. (80%) causada por obstrucción del acueducto de Silvio.
2.- Trastornos oculomotores: son característicos y aparecen muy precozmente. Se deben a la afectación de los núcleos oculomotores mesencefálicos. Destaca la parálisis de la mirada vertical por compresión del colículo superior que alberga el n. supranuclear, denominado signo de Parinaud. (50%).
Otros signos menos frecuentes son , pupila de Argyll Robertson, nistagmus de convergencia-contracción en mirada fija ascendente y paresia del VI par (15-30%)
3.- Trastornos endocrinos:
-Pubertad precoz (20%): se da en niños preadolescentes y preferentemente en el caso de tumores de células germinales. Podría ser debido a la elaboración por el tumor de gonadotropina ectópica.
-Diabetes insípida: hace sospechar la extensión del tumor hacia el hipotálamo.
4.-Trastornos cerebelosos
ataxia (2-50%)
5.- Afectación medular, por siembras tumorales vía LCR
síndrome piramidal (5-25%).
Muy rara vez se ha descrito una disminución de la audición cuyo mecanismo se deba al aumento de la presión intracraneal o compresión indirecta de los nucleos auditivos mesencefálicos.
Diagnóstico
A.- Marcadores tumorales:
Los tumores de células germinales producen un aumento de marcadores tumorales en LCR. Entre estos marcadores destaca la α fetoproteina (AFP) (producida normalmente por el saco endodérmico y posteriormente en el hígado del feto), la gonadotropina coriónica (βhCG) (segregada por el epitelio placentario) y el antígeno carcinoembriogénico (CEA) (presente en celulas endodérmicas fetales).
Los tumores de células germinales producen un aumento de estos marcadores, aunque no siempre. La AFP está elevada en los tumores del seno endodérmico, carcinoma embrionario y ocasionalmente en teratomas. La βhCG se eleva en los coriocarcinomas y en un 10% de los germinomas.
Los marcadores han de ser utilizados con precaución, en el sentido de que no puede basarse el diagnóstico diferencial en su presencia o ausencia, puesto que muchos tumores pueden no producirlos o, por el contrario, tener un componente celular mixto (coriocarcinoma + tumor del seno endodérmico, por ejemplo).
B.- Neuroimagen:
El diagnóstico en cuanto a proceso expansivo de la región pineal se alcanza tras realizar TAC y preferiblemente RM.
La malignidad o agresividad tumoral suele correlacionarse con un mayor tamaño, falta de homogeneidad intratumoral, límites imprecisos, alta captación de contraste (muy vascularizados los más malignos) y edema circundante.
La calcificación , márgenes bien definidos son sugestivos de pineocitoma, pero sin valor diagnóstico (1, 4, 10, 16-19) por lo que es necesario el diagnóstico histológico.
RM cerebral con lesión a nivel de la glándula pineal y que produce hidrocefalia (germinoma).
C.- Biopsia estereotáxica:
Debido a la localización y a la vascularización intrínseca tumoral, la biopsia de este tipo de tumores puede ser de mayor riesgo que las biopsias estereotáxicas de otros tipos de tumores en otras regiones.
Tratamiento
Aún queda por definir cuál es la mejor estrategia terapéutica para combatir los tumores de la región pineal.
Hidrocefalia
Para tratar a los pacientes que se presentan en estado agudo a causa de hidrocefalia, puede ser necesario colocar un drenaje ventricular externo, ya que éste permite controlar la cantidad de LCR que se drena, previene una siembra peritoneal del tumor (infrecuente) y puede evitar que sea necesario colocar un sistema de derivación permanente en quienes no lo necesitarán después de extirpado el tumor (de todos modos, = 90% de los pacientes que tienen un tumor de células germinales en la región pineal terminan necesitando una derivación). Es importante mantener un acceso ventricular —sea mediante un drenaje ventricular externo o un agujero de trepanación de Frazier— durante el período posquirúrgico por si el paciente sufre un episodio agudo de hidrocefalia.
Procedimientos estereotácticos
Estos procedimientos pueden utilizarse para establecer el diagnóstico (biopsia) o para tratar los quistes sintomáticos de la región pineal. Se aconseja tener precaución porque la región pineal contiene numerosos vasos (vena de Galeno, venas básales de Rosenthal, venas cerebrales internas, arteria coroidea posteromedial), que pueden estar desplazados de su posición anatómica normal. Los índices de complicaciones de la biopsia estereotáctica son ~ 1,3% de mortalidad, = 7 % de morbilidad y 1 caso de siembra en 370 pacientes; el índice de diagnóstico fue = 94%. Una desventaja de la biopsia estereotáctica es que puede no revelar la heterogeneidad histológica que tienen algunos tumores.
Un estudio halló que la trayectoria del acceso estereotáctico estaba vinculada a las complicaciones y, por ende, sus autores recomiendan utilizar una vía frontal baja, por debajo de las venas cerebrales internas. Sin embargo, la correlación entre la trayectoria y las complicaciones no fue confirmada en otro estudio, en el cual sus autores hallaron que el índice de complicaciones era mayor en el caso de tumores firmes (pineocitomas, teratomas y astrocitomas) y, por lo tanto, aconsejan operar a cielo abierto cuando resulte dificultoso penetrar el tumor en el primer intento por obtener material de biopsia.
La radiocirugía estereotáctica puede ser apropiada para tratar algunas de estas lesiones.
Radioterapia
Este tratamiento está muy discutido. Los germinomas son muy radiosensibles (y quimiosensibles), por lo cual probablemente la mejor decisión terapéutica consista en tratarlos con esas modalidades y controlar la evolución. Si untumor situado en la región pineal capta refuerzo uniforme y tiene el aspecto típico de un germinoma en la RM, hay quienes prescriben una dosis de prueba de 5 Gy y, si el tumor se hace más pequeño, se considera indicio seguro que se trata de un germinoma, lo cual permite continuar la radioterapia sin operar previamente.
Otros consideran que esa prueba expone innecesariamente a la radiación a los pacientes que tienen un tumor benigno o radiorresistente y prefieren hacer un diagnóstico histológico (p. ej., mediante biopsia estereotáctica). Debe evitarse prescribir esta "prueba radioterápica" si se sospecha, según la RM, que los tumores son teratomas o quistes epidermoides.
La radioterapia también se utiliza en el posoperatorio de otros tumores malignos. En los casos de tumores sumamente malignos o ante la presencia de siembras de LCR, debe aplicarse radioterapia al cerebro y la médula espinal y refuerzo al lecho tumoral.
Si es posible, es preferible no utilizar este tratamiento en los niños pequeños. En su lugar, es aconsejable administrar quimioterapia a los niños < 3 años hasta que tengan edad suficiente para tolerar la radioterapia.
En resumen:
Para el tratamiento de estos tumores disponemos de radioterapia-radiocirugía, quimioterapia y resección quirúrgica (6, 11, 13). Los germinomas son muy sensibles a la radioterapia y a la quimioterapia; pero los tumores de células germinales no germinomatosos son radioresistentes.
Hay una importante controversia sobre el tratamiento más adecuado. Hay varias pautas:
1.- Dar radioterapia, sin biopsia previa, si hay indicios de ser germinoma. Cuando se ha dado la mitad de la dosis, se realiza nuevo TAC o RM. Si el tumor ha disminuido de tamaño, estamos ante un posible germinoma muy radiosensible, por lo que se completa el tratamiento radioterápico y se plantea la quimioterapia.
2.- Abordaje quirúrgico, con la finalidad de resección completa y diagnóstico anatomopatológico definitivo. Parece la más consecuente, aunque conlleva una mayor morbi-mortalidad inmediata. De acuerdo con el resultado quirúrgico y anatomopatológico, se plantea el tratamiento ulterior complementario.
3.- Biopsia endoscópica y radiocirugía según resultado, incluso en los pineocitomas (que se han considerado radioresistentes) de pequeño tamaño (7, 8, 14)
El papel de la radioterapia complementaria en el pineocitoma no queda definido de una forma clara.
Hay que tener en cuenta que en el seguimiento de estos pacientes hay que explorar el eje craneoespinal en busca de siembras, para su tratamiento oportuno con radio y quimioterapia.
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